Detección temprana de la hipoacusia con emisiones acústicas / Early hearing loss detection through otoacoustic emissions

Introducción: La hipoacusia neonatal es considerada un problema de salud pública. Su diagnóstico precoz y rehabilitación adecuada previenen la consecuencia más importante de la hipoacusia infantil: crecer sin un lenguaje. Objetivo: Analizar los resultados obtenidos en el Programa Universal de Detección Precoz de la Hipoacusia Infantil implementado en el Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Las Palmas de Gran Canaria desde enero de 2007 hasta diciembre de 2013. Material y método: Se estudiaron 44.597 recién nacidos, mediante otoemisiones acústicas en ambas fases del programa. La fase diagnóstica es llevada cabo en la Unidad de Hipoacusia del Servicio de Otorrinolaringología. Resultados: Desde enero de 2007 y diciembre de 2013 nacieron 46.587 niños, se le practicaron el screening a 44.597, de los cuales, 41.621 presentan OEA positivas, 1.233 tienen OEA ausentes. En la segunda fase 8.193 presentaron otoemisiones positivas en ambos oídos, 649 no pasaron la segunda fase. Presentaron factores de riesgo para hipoacusia un total de 9.581 niños. La media de derivación a la fase diagnóstica fue de 5.69%, alcanzó una cobertura del 95,73%. 32 niños fueron diagnosticados entre los 6 y 8 meses ingresaron al Programa de Implantes Cocleares siendo intervenidos quirúrgicamente entre los 9 y 16 meses. Conclusión: El programa es adecuado a nuestro funcionamiento, alcanzando el mismo un porcentaje de cobertura superiordel 95% valor ampliamente satisfactorio teniendo en cuenta las recomendaciones de la CODEPEH.

Introduction: Neonatal hearing loss is a public health problem early diagnosis and (re) habilitation adequate prevent the most important consequence of infant hearing loss: growing up without a language. Aim: To analyze the results obtained in the Universal Program for Early Detection of Infant Hearing Loss implemented in the Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil, in Las Palmas de Gran Canaria, from January 2007 to December 2013. Material and method: We studied otoacoustic emissions in both phases ofthe program for 44 597 newborns. The diagnostic phase was carried out at the Hearing Loss Unit, Department of Otorhinolaryngology. Results: Between January 2007 and December 2013, 46,587 children were born, 44,597 underwent screening, of which 41,621 have positive otoacustic emissions and in 1233 these are absent. In 8,193 the secondphase gave positive otoacustic emissions in both ears and 649 failed the second phase. 9,581 newborns presented risk factors associated with hearing loss. The average referral to diagnostic phase was 5.69%, the program reacheda coverage of 95.73%. 32 children diagnosedbetween 6and8months entered the Cochlear Implant Program being operated on between 9 and 16 months. Conclusion: The Program in our hospital has proved adequate, achieving a coverage rate above 95%, highly satisfactory value considering the recommendations of the CODEPEH.

Síndrome de Jervell y Lange-Nielsen / Jervell and Lange-Nielsen Syndrome

El síndrome de Jervell y Lange-Nielsen es una forma poco frecuente de síndrome de QT largo. Su herencia es autosómica recesiva y se manifiesta con sordera neurosensorial. Revisamos el caso de una niña de 7 años implantada coclear bilateral. Tras un episodio sincopal se realiza el diagnóstico de síndrome de QT largo, el estudio genético confirma el diagnóstico. Recomendamos realizar electrocardiograma a todos los niños con hipoacusia severa con el objeto de descartar este síndrome.

The Jervell and Lange-Nielsen (JLNS) is an uncommon form of long QT syndrome. His inheritance is autosomal recessive and manifests as a sensorineural deafness. We review the case of a 7 year old girl bilateral cochlear implanted. After a syncope episode, a long QT syndrome was confirmed by genetic study. We recommend electrocardiogram (ECG) to all children with severe hearing loss in order to rule out this syndrome.